KİSTİK BÖBREK HASTALIKLARI

Böbreğin kistik hastalıkları tüm yaşlarda sık olarak ortaya çıkan bir durumdur. Çocukluk döneminde otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD) ve multikistik displastik böbrek hastalığı (MCDK) daha sık olarak görülür. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ADPKD) erişkin dönemde daha sıktır.

Polikistik böbrek hastalığı her iki böbrekte görülür. Mikroskobik ya da makroskopik kistik yapıların tüm böbreği yaygın olarak tutmasıyla tanı konulur. Çocuk ve erişkin olmak üzere iki tipi vardır.

Çocukluk çağı polikistik böbrek hastalığı, genetik bir hastalık olup 6. Kromozomda yer alan PKHD1 genindeki mutasyonlara bağlı olarak gelişir. Kardeşlerin kabaca dörtte birini etkiler. On bin ile kırk bin doğumda bir görülür. Bu duruma değişen derecelerde safra kanalları gelişim bozukluğuda eşlik edebilir. 

Tanı ultrasonografi ve magnetik rezonans denilen MR ile anne karnında ya da çocukluk döneminde konulabilir. Büyük olan böbrekler karında şişliğe sebep olur. Kitle etkisiyle solunum dahi bozulabilir. Ciddi formlarında doğumdan itibaren idrar üretilmeyip böbrek yetmezliği ile daha hafif formlarında çocukluk çağında hipertansiyon ya da safra kanal bozukluğuna bağlı bulgular ile başvurabilirler. Bu hastaların tedavisinde böbrek yetmezliği, hipertansiyon ve diğer bozuklukların ilaçla tedavisi yanında böbrek ve bazende karaciğer nakline kadar varan  cerrahi tedaviye ihtiyaç olabilir.