Çocukluk Çağı Ürogenital Sistem Tümörleri

Çocuk Ürolojisi Yandal Uzmanlığı ile Tanı, Cerrahi Değerlendirme ve Uzun Dönem Takip

Çocuklarda böbrek, testis veya idrar yollarında saptanan her kitle kanser anlamına gelmez. Ancak doğru tanının gecikmemesi ve tedavinin çocukluk çağına özgü özelliklere göre planlanması önemlidir.

Çocukluk çağı ürogenital sistem tümörleri; böbrek, testis, testis çevresi dokular, mesane, prostat ve diğer üriner-genital yapılardan kaynaklanabilen, erişkinlerde görülen tümörlerden önemli farklılıklar gösterebilen hastalıkları kapsar.

Çocuklarda tümörün tipi kadar çocuğun yaşı, büyüme ve gelişimi, böbrek fonksiyonlarının korunması, testis ve gelecekteki fertilite potansiyeli de tedavi planının önemli bir parçasıdır.

Üroloji uzmanlığının yanı sıra Çocuk Ürolojisi yandal uzmanlığı bulunan Doç. Dr. Ünsal Özkuvancı, çocukluk çağında saptanan ürogenital kitle ve tümörlerin cerrahi değerlendirilmesini; gerektiğinde çocuk onkolojisi, radyoloji, patoloji ve diğer ilgili branşlarla multidisipliner olarak planlamaktadır.

Çocuklarda Ürogenital Tümörler Erişkinlerden Farklıdır

Çocukluk döneminde görülen ürogenital tümörlerin dağılımı ve biyolojik davranışları erişkinlerden farklı olabilir.

Örneğin çocukluk çağındaki testis tümörlerinin önemli bir bölümü iyi huyludur ve bazı hastalarda testisin tamamının alınması yerine testis koruyucu cerrahi uygulanabilir.

Buna karşılık bazı böbrek tümörlerinde cerrahi, kemoterapi ve gerektiğinde radyoterapiyi içeren multidisipliner bir tedavi gerekir.

Bu nedenle temel yaklaşım:

“Kitle var, çıkaralım” değil; “Bu kitlenin ne olduğunu, nasıl davrandığını ve çocuk için en uygun tedavinin ne olduğunu belirleyelim” olmalıdır.

Çocukluk Çağı Ürogenital Sistem Tümörleri Nelerdir?

Başlıca hastalık grupları:

• Wilms tümörü (nefroblastom)
• Çocukluk çağının diğer böbrek tümörleri
• Adölesanlarda renal hücreli karsinom
• Prepubertal testis tümörleri
• Yolk sac tümörü
• Testiküler teratom
• Epidermoid kist
• Leydig ve Sertoli hücreli tümörler
• Juvenil granüloza hücreli tümör
• Paratestiküler rabdomyosarkom
• Mesane ve prostat rabdomyosarkomu
• Çocuk ve adölesanlarda papiller mesane tümörleri

gibi farklı hastalıkları içerir.

Her tümörün tanı ve tedavi yolu birbirinden farklıdır.

Çocuklarda Böbrek Tümörleri

Çocukluk çağındaki böbrek tümörlerinin erişkin böbrek tümörlerinden önemli farkları vardır.

Çocuklarda en sık görülen malign böbrek tümörü Wilms tümörüdür (nefroblastom).

Wilms tümörü tek böbrekte veya daha nadiren iki böbrekte birden gelişebilir.

Çocukluk çağında ayrıca;

• Konjenital mezoblastik nefrom
• Clear cell sarcoma
• Rhabdoid tümör
• Renal hücreli karsinom
• Diğer nadir böbrek tümörleri

görülebilir.

Bu tümörlerin yaş dağılımı, tedavisi ve biyolojik davranışı birbirinden farklıdır.

Wilms Tümörü Nedir?

Wilms tümörü, özellikle küçük çocuklarda görülen böbrek kökenli bir tümördür.

Çocukluk çağının en önemli böbrek tümörlerinden biri olmasına rağmen günümüzde multimodal tedavilerle tedavi başarısı yüksek çocukluk çağı kanserleri arasında yer almaktadır.

Değerlendirmede yalnızca böbrekte kitlenin varlığı değil;

• Tümörün büyüklüğü
• Tek veya iki böbreği tutması
• Böbrek damarlarıyla ilişkisi
• Lenf nodları
• Akciğer ve diğer organlara yayılım
• Çocuğun yaşı
• Eşlik eden genetik veya sendromik durumlar

dikkate alınır.

Wilms Tümörünün Belirtileri Nelerdir?

Bazı çocuklarda belirgin bir yakınma bulunmadan aile tarafından karında şişlik veya kitle fark edilebilir.

Olası belirtiler arasında:

• Karında ele gelen kitle
• Karında şişlik
• Karın ağrısı
• İdrarda kan
• Yüksek tansiyon
• Halsizlik veya iştahsızlık

bulunabilir.

Ancak hiçbir belirti tek başına Wilms tümörüne özgü değildir.

Karında veya böbrekte kitle saptanan çocukların uygun görüntüleme yöntemleriyle değerlendirilmesi gerekir.

Çocuklarda Böbrek Kitlesi Nasıl Değerlendirilir?

İlk inceleme çoğu zaman ultrasonografi ile başlar.

Tümör düşünülen hastalarda daha ayrıntılı değerlendirme için;

• Ultrasonografi
• Doppler ultrasonografi
• Abdominal MR veya BT
• Göğüs görüntülemesi
• Kan ve idrar tetkikleri

gerekebilir.

Amaç yalnızca kitlenin varlığını doğrulamak değil; kitlenin böbrekle ilişkisini, karşı böbreğin durumunu ve hastalığın yaygınlığını belirlemektir.

Wilms Tümöründe Tedavi Nasıl Planlanır?

Wilms tümörü tedavisi çocuk onkolojisinin en iyi örneklerinden biridir ve tedavi çoğunlukla birden fazla uzmanlık alanının birlikte çalışmasını gerektirir.

Tedavi;

• Cerrahi
• Kemoterapi
• Seçilmiş hastalarda radyoterapi

kombinasyonlarını içerebilir.

Dünyada kullanılan protokole göre tedavinin sıralaması değişebilir. Bazı protokollerde cerrahi ilk basamakken, Avrupa merkezli bazı yaklaşımlarda ameliyat öncesinde kemoterapi uygulanabilir.

Bu nedenle çocukluk çağı böbrek tümörlerinin tedavisi standart erişkin böbrek kanseri yaklaşımıyla yapılmamalıdır.

Böbreğin Tamamı Her Zaman Alınır mı?

Hayır.

Tek taraflı klasik Wilms tümöründe radikal nefrektomi önemli cerrahi yöntemlerden biridir.

Ancak özellikle:

• Her iki böbrekte tümör bulunması
• Tek böbrek
• Her iki böbrekte tümör gelişme riskini artıran genetik durumlar
• Seçilmiş anatomik koşullar

varlığında nefron koruyucu cerrahi, yani mümkün olduğunca sağlıklı böbrek dokusunun korunması önem kazanabilir.

Bilateral Wilms tümöründe temel amaçlardan biri, kanser kontrolünden ödün vermeden mümkün olduğunca fazla çalışan böbrek dokusunu korumaktır.

Çocuklarda Testis Tümörleri

Çocukluk çağındaki testis tümörleri erişkin testis kanserlerinden önemli ölçüde farklıdır.

Özellikle ergenlik öncesi çocuklarda testis tümörlerinin önemli bir bölümü iyi huyludur.

EAU Çocuk Ürolojisi kılavuzunda prepubertal testis tümörlerinin yaklaşık %60–75’inin benign olduğu bildirilmektedir.

Bu nedenle çocuklarda testiste saptanan her kitle için doğrudan testisin tamamının alınması gerekli olmayabilir.

Çocuklarda Testis Kitlesinin Belirtileri

En sık bulgu:

Testiste ağrısız şişlik veya kitle fark edilmesidir.

Bazı çocuklarda;

• Skrotal şişlik
• Testiste sertlik
• Testis boyutunda değişiklik
• Hidrosel
• Nadiren ağrı

görülebilir.

Testiste kitle fark edildiğinde ilk değerlendirme yüksek çözünürlüklü Doppler ultrasonografi ile yapılmalıdır.

Çocuklarda Testis Tümöründe Tümör Belirteçleri

Testis tümörü düşünülen çocuklarda özellikle AFP (alfa-fetoprotein) önemli bir belirteçtir.

Ancak AFP değerlendirilirken çocuğun yaşı mutlaka dikkate alınmalıdır.

Bebeklerde AFP fizyolojik olarak yüksek olabilir ve erişkin referans değerleriyle yorumlanması hatalı sonuçlara yol açabilir.

Yolk sac tümörlerinin büyük bölümünde AFP yükselirken, çocukluk dönemindeki birçok benign testis tümöründe normal olabilir.

Gerekli durumlarda beta-hCG ve diğer laboratuvar incelemeleri de kullanılabilir.

Yolk Sac Tümörü

Yolk sac tümörü, ergenlik öncesi dönemde görülen başlıca malign germ hücreli testis tümörlerinden biridir.

Özellikle yaşamın ilk yıllarında görülür.

Bu tümörlerde AFP çoğunlukla yükselir.

Tanı ve cerrahi sonrasında hastalığın evresine göre;

• Yakın takip
• Tümör belirteçlerinin izlenmesi
• Görüntüleme
• Gerektiğinde çocuk onkolojisi tarafından kemoterapi

planlanabilir.

Testiküler Teratom

Teratom çocukluk döneminde sık karşılaşılan testis kitlelerinden biridir.

Prepubertal çocuklarda teratomların büyük bölümü benign davranış gösterir.

Uygun olgularda tümörün çıkarılıp sağlıklı testis dokusunun korunması mümkündür.

Bu durum, çocuk testis tümörlerinin erişkin testis kanserlerinden neden ayrı değerlendirilmesi gerektiğinin önemli örneklerinden biridir.

Epidermoid Kist

Testisin epidermoid kistleri benign lezyonlardır.

Görüntüleme bulguları ve cerrahi sırasında yapılan değerlendirme uygun olduğunda, yalnızca kitlenin çıkarılarak testisin korunması mümkün olabilir.

Leydig Hücreli Tümör

Leydig hücreli tümörler testosteron üretebilir.

Bu nedenle bazı çocuklarda;

• Yaşına göre erken genital gelişim
• Penis büyümesi
• Erken kıllanma
• Erken ergenlik bulguları

ile ortaya çıkabilir.

Bu çocuklarda testis muayenesinin yanında hormonal değerlendirme de önemlidir.

Çocukluk çağındaki Leydig hücreli tümörlerin büyük çoğunluğu benign davranış gösterir ve uygun hastalarda testis koruyucu cerrahi yapılabilir.

Sertoli Hücreli ve Juvenil Granüloza Hücreli Tümörler

Bunlar daha nadir görülen testiküler stromal tümörlerdir.

Özellikle erken çocukluk döneminde görülebilirler.

Tümörün boyutu, görüntüleme özellikleri ve histopatolojik değerlendirme dikkate alınarak uygun hastalarda organ koruyucu cerrahi tercih edilebilir.

Bazı tümörlerin belirli genetik sendromlarla ilişkisi bulunabileceğinden, gerektiğinde genetik değerlendirme de yapılabilir.

Çocuklarda Testis Koruyucu Cerrahi

Çocuklarda testis tümörü cerrahisinin erişkinlerden önemli farklarından biri budur.

Uygun hastalarda;

tümör çıkarılırken sağlıklı testis dokusu korunabilir.

Testis koruyucu cerrahi özellikle;

• Benign tümör düşünülen
• Tümör belirteçleri uygun olan
• Lezyonun lokalize olduğu
• Sağlıklı testis dokusunun korunabildiği

hastalarda değerlendirilebilir.

Cerrahi sırasında frozen section – hızlı patolojik inceleme kullanılarak kitlenin benign veya malign özellikleri hakkında bilgi alınması cerrahi kararın verilmesine yardımcı olabilir.

EAU Çocuk Ürolojisi kılavuzu benign prepubertal testis tümörlerinde testis koruyucu cerrahiyi güçlü biçimde önermektedir.

Testisin Tamamının Alınması Ne Zaman Gerekebilir?

Tümörün malign olma olasılığının yüksek olduğu, normal testis dokusunun korunamadığı veya intraoperatif değerlendirmede kötü huylu tümör düşünülen durumlarda radikal inguinal orşiektomi gerekebilir.

Burada önemli olan testis tümörüne skrotum üzerinden standart biyopsi veya cerrahi yapılmamasıdır.

Cerrahi yaklaşım tümörün türü ve yaş grubuna göre planlanmalıdır.

Paratestiküler Tümörler

Her skrotal kitle testisin içinden kaynaklanmaz.

Testis çevresi dokulardan ve spermatik korddan kaynaklanan paratestiküler tümörler de görülebilir.

Bunların bir bölümü benign olmakla birlikte çocukluk ve adölesan dönemde paratestiküler rabdomyosarkom önemli malign tümörlerden biridir.

Bu hastalarda cerrahi yaklaşım ve evreleme testis içi benign tümörlerden tamamen farklıdır.

Paratestiküler Rabdomyosarkom

Rabdomyosarkom çocukluk çağının yumuşak doku kanserlerinden biridir ve ürogenital sistemde;

• Paratestiküler bölge
• Mesane
• Prostat
• Vajina ve diğer genital bölgelerde

görülebilir.

Paratestiküler rabdomyosarkomda cerrahi genellikle inguinal yaklaşımla testis ve spermatik kordun uygun onkolojik prensiplere göre çıkarılmasını içerir.

Tedavi hastanın yaşı ve evresine göre kemoterapi, cerrahi ve gerektiğinde radyoterapiyi içeren multidisipliner bir yaklaşımla planlanır.

Mesane ve Prostat Rabdomyosarkomu

Küçük çocuklarda mesane veya prostat bölgesindeki tümöral kitlelerin önemli ayırıcı tanılarından biri rabdomyosarkomdur.

Belirtiler arasında;

• İdrarda kan
• İşeme güçlüğü
• İdrar retansiyonu
• Sık idrara çıkma
• Karında veya pelviste kitle

bulunabilir.

Modern tedavide amaç yalnızca tümör kontrolü değil, mümkün olduğunda fonksiyonel bir mesanenin korunmasıdır.

Bu nedenle tedavi çocuk onkolojisi, çocuk ürolojisi, radyasyon onkolojisi, radyoloji ve patoloji uzmanlarının birlikte çalışmasını gerektirir.

Çocuk ve Adölesanlarda Mesane Tümörleri

Çocuklarda mesane tümörleri oldukça nadirdir.

Daha büyük çocuk ve adölesanlarda görülen papiller mesane tümörlerinin önemli bölümü erişkin mesane kanserlerinden farklı olarak düşük dereceli ve düşük malign potansiyele sahip lezyonlardır.

2026 EAU Çocuk Ürolojisi Kılavuzu çocuk ve adölesanlarda papiller mesane tümörlerine özel bir bölüm ayırmıştır.

Şüpheli bir mesane lezyonu saptandığında sistoskopi ile değerlendirme ve aynı seansta transüretral rezeksiyon yapılabilir.

Çocuklarda İdrarda Kan Görülmesi Tümör Anlamına mı Gelir?

Hayır.

Çocuklarda hematürinin çok daha sık nedenleri vardır.

Bunlar arasında;

• İdrar yolu enfeksiyonu
• Taş hastalığı
• Böbrek hastalıkları
• Travma
• Anatomik anomaliler

bulunabilir.

Ancak özellikle tekrarlayan, açıklanamayan veya gözle görülebilen idrarda kanama durumunda üriner sistemin değerlendirilmesi gerekir.

Çocukluk Çağı Tümörlerinde Fertilitenin Korunması

Çocukluk ve adölesan dönemindeki kanser tedavilerinin gelecekte sperm üretimi ve fertilite üzerinde etkileri olabilir.

Risk;

• Tümörün yerine
• Testis cerrahisine
• Kemoterapi türüne ve dozuna
• Radyoterapi alanına
• Çocuğun pubertal durumuna

göre değişir.

Bu nedenle uygun yaş ve koşullardaki çocuk ve adölesanlarda tedavi öncesinde fertilite koruyucu seçeneklerin değerlendirilmesi önemlidir.

Çocuk ürolojisinde amaç yalnızca bugünkü hastalığı tedavi etmek değil, çocuğun erişkin yaşamındaki fonksiyonlarını da mümkün olduğunca korumaktır.

Çocukluk Çağı Ürogenital Tümörlerinde Multidisipliner Yaklaşım

Çocukluk çağı kanserlerinin tedavisi tek bir uzmanlık alanının sorumluluğunda değildir.

Gerekli durumlarda tedavi ekibinde;

• Çocuk Ürolojisi
• Çocuk Onkolojisi
• Çocuk Cerrahisi
• Radyoloji
• Patoloji
• Radyasyon Onkolojisi
• Nükleer Tıp
• Genetik
• Endokrinoloji

yer alabilir.

Özellikle nadir ve kompleks tümörlerde deneyimli merkezlerde multidisipliner değerlendirme önemlidir.

Çocuk Ürolojisinin Cerrahideki Rolü

Ürogenital sistem tümörlerinde cerrahi yalnızca tümörün çıkarılması anlamına gelmez.

Çocuk ürolojisi açısından temel hedefler:

Onkolojik Güvenlik

Tümörün uygun cerrahi sınırlarla ve doğru yöntemle tedavi edilmesi.

Organ Koruma

Onkolojik açıdan güvenli olduğunda böbrek veya testisin sağlıklı dokusunu mümkün olduğunca korumak.

Fonksiyonun Korunması

Böbrek fonksiyonu, mesane kapasitesi, testis fonksiyonu ve gelecekteki fertiliteyi göz önünde bulundurmak.

Büyüme ve Gelişimi Düşünmek

Cerrahinin yalnızca bugünkü değil, çocuğun erişkin yaşamdaki sonuçlarını da değerlendirmek.

Uzun Dönem Takip

Kanser kontrolünün yanı sıra tedavinin böbrek, mesane, hormonal ve üreme fonksiyonları üzerindeki geç etkilerini izlemek.

Ne Zaman Çocuk Ürolojisi Değerlendirmesi Gerekebilir?

Aşağıdaki bulgulardan biri varsa çocuk ürolojisi değerlendirmesi uygun olabilir:

• Testiste yeni fark edilen sertlik veya kitle
• Testiste ağrısız büyüme
• Ultrasonografide testis içinde kitle saptanması
• Skrotum veya kasık bölgesinde açıklanamayan kitle
• Karında ele gelen kitle
• Ultrasonografide böbrekte kitle saptanması
• Açıklanamayan idrarda kanama
• Mesanede kitle görülmesi
• Erken ergenlik bulgularıyla birlikte testis kitlesi
• Daha önce çocukluk çağı ürogenital tümörü nedeniyle tedavi edilmiş hastada uzun dönem takip ihtiyacı

Sık Sorulan Sorular

Çocuklarda Tümör Tedavisi, Yalnızca Hastalığı Değil Geleceği de Düşünmelidir

Çocukluk çağı ürogenital tümörlerinde amaç yalnızca tümörü çıkarmak değildir.

Doğru tanıyı koymak, onkolojik açıdan güvenli tedaviyi uygulamak ve mümkün olduğunda böbrek, testis, mesane fonksiyonları ile çocuğun gelecekteki üreme sağlığını korumak temel yaklaşımın parçalarıdır.

Çocuklarda böbrek, testis ve diğer ürogenital sistem tümörlerinin erişkin tümörlerinden farklı özellikler taşıması nedeniyle değerlendirme ve tedavi çocukluk çağına özgü prensiplerle yapılmalıdır.